Рак педжета молочной железы: симптомы и признаки

Рак Педжета – это разновидность онкологии молочной железы (код МКБ-10 – С50.0). Опухоль располагается в части соска и окружающей области. В большинстве случаев указанный тип недуга встречается у взрослых, в частности у женщин, старше 35 лет.

В редких случаях заболевание диагностируют у мужчин старше 50 лет. Онкологи зачастую воспринимают патологию как предраковое состояние. Ситуация объясняется тем, что онкологический процесс, охвативший сосок и близрасположенную границу, не всегда перерождается в рак молочной железы.

Согласно статистике, недоброкачественное течение недуга наблюдается менее чем в 5% случаев.

Причины развития рака

Учёным не удалось определить точные причины появления рака Педжета. Однако существуют специфические теории возникновения поражения.

Эпидермотропная теория подчеркивает, что формирующаяся при раке молочных желёз и углубляющаяся в ткани органа клетка распространяется по молочным путям к сосочной области и ареоле.

Поражённая ткань охватывает сосок и прогрессирует как самостоятельное раковое новообразование.

Теорию подтверждают отмеченные характеры развития опухоли. В 95% диагностируемых случаев данной онкологии появляются и прочие виды заболевания груди. Чаще развивается внутрипротоковая карцинома. По трансформирующей теории здоровые слои эпителия, сосочный и ареолярный материалы резко видоизменяются в злокачественный тип.

Теория выдвигается, так как в отдельных ситуациях у пациентов выявляется только рак Педжета, протекающий без появления прочего онкологического недуга молочной железы. Учёные установили перечень факторов, не провоцирующие напрямую атипичные процессы. Однако данные признаки повышают возможность заболевания у больных. Выделяют причины, располагающие к болезни:

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

  • Наследственная предрасположенность – если в семье пациента зафиксированы случаи поражения опухолью Педжета. В особенности ситуация чаще может встречаться у мужчин.
  • Неблагоприятная экология в месте проживания либо работы.
  • Эндокринная патология – сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз.
  • Нарушение функциональности иммунной системы, понижение защитных функций организма.
  • Травмирование груди, трещины на тканях сосков.
  • Попадание возбуждающей патологию инфекции – вирус Эпштейна-Барр, бактерия хеликобактер пилори, гепатит группы B и C, ВИЧ, разновидности ВПЧ, T-лимфотропная бактерия человека, кошачья двуустка и шистосома.
  • Воздействие ультрафиолетового, рентгеновского, гамма- и нейтронного излучения на организм.
  • Соматические болезни.
  • Систематический контакт с канцерогенными веществами – органические элементы и смеси способны провоцировать злокачественный онкологический процесс перерождения здоровых клеток.
  • Употребление отдельных разновидностей алкогольной продукции.
  • Разновидности мясных изделий.
  • Употребление табачной продукции – опасность представляет как активное, так и пассивное курение. Некурящий человек вдыхает никотиновые вещества, выделяемые в процессе курения других людей.
  • Работа на вредном производстве со зловредными веществами.

Классификация опухоли

Для наиболее точного диагностирования Рака Педжета применяется следующая TNM классификация формы развития опухолевого новообразования:

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

  • Острый экзематоид – сосочная поверхность покрывается мелкозернистой сыпью, возникают мокнущие участки, формируются язвенные образования.
  • Хронический экзематоид – образуется специфичная корочка. После её устранения на участке остается мокнущая область.
  • Псориатическая форма – формируются маленькие плотности (папулы), возвышающиеся над нормальным покровом кожи. Плотный нарост обретает розовый цвет и покрывается множественными сухими чешуйками, в будущем отваливающимися.
  • Язвы – поражение соска возникает по форме изъязвления.
  • Опухоль – при болезни Педжета в опухолевом типе по размеру, толще по сравнению с грудной железой, у девушек-пациенток либо у мужчин формируется узелок опухоли.

В половине случаев при указанной онкологии наблюдаются изменения только в части соска и ареолы – сосково-ареолярный комплекс.

У 40-42% пациентов, заболевших данным типом недуга, кроме нарушенного развития сосочных и ареольных тканей выявляется опухолевый узел. Узлы можно ощутить на околососковом участке.

У остальных десяти процентов больных могут развиваться прочие типы онкологической патологии.

В 10% случаев рак Педжета случайным образом диагностируется во время прохождения медицинского осмотра по поводу проверки прочих болезней молочной железы – киста, мастопатия или фиброаденома.

В подобных ситуациях обнаружить патогенный нарост помогает цитологическое анализирование сосочного забора. Микроскопия определяет присутствие в организме человека особых клеток.

При исследовании анализируется секреция, выделяющаяся из молочных путей.

Симптомы онкологии

Развитие болезни Педжета описывается специфически. Первоначально проявляются признаки, которые спустя время исчезают самостоятельно и возвращаются вновь как вторичный признак.

Ранний клинический симптом раковой патологии не выступает точным показателем болезни и не проявляется сильно.

Симптом не вызывает у человека дискомфорта, поэтому больной на протяжении долгого времени избегает медицинского обследования. Первые симптомы при раке Педжета:

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

  • Лёгкая гиперемия – оболочка соска, ареолы и кожа по окружности сосково-ареолярной территории обретают красноватый оттенок.
  • На сосочной ткани образуется несильное шелушение и раздражение поверхности эпидермиса.

Указанные морфологические перемены способны вызвать лёгкий дискомфорт в описанной части грудной железы. Также возможно безболезненное протекание недуга.

Важно знать, что перечисленные изменения на начальной стадии исчезают после применения мази, содержащей кортикостероиды. После ухода первого потока симптомов отмечается вторичное проявление спустя некоторое время.

Временной бессимптомный период длится от пары недель до нескольких месяцев. При возвращении изменений сосков и ареолы наблюдаются следующие признаки:

  • Несильное пощипывание, что увеличивается спустя время – вначале дискомфорт отмечается на околососковом материале, а затем в наиболее удалённом, глубоком слое эпителия.
  • Ощущение жжения.
  • Усиливается чувствительный уровень соска и ареола при ощупывании, а после и от минимального соприкосновения.
  • Дискомфортные ощущения в сосково-ареолярной области, плавно перерастающие в конечную болезненность.
  • Атипичные сосочные жидкости серозно-геморрагического характера – в большинстве выделения имеют мажущий тип проявления, пачкая нижнее белье и одежду.
  • Изменяется форма соска – он обретает характерную плоскость, а ткань постепенно втягивается внутрь молочной железы.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

Дальнейшее прогрессирование опухоли Педжета сопровождается следующими изменёнными процессами в структурах железы:

  • Возникает и нарастает застой жидкостей и веществ. Ощущается плотность, а в отдельных ситуациях твёрдость грудных желёз при ощупывании.
  • Вторично появляется гиперемия в районе соска и ареол, впоследствии усиливающаяся.
  • Сосково-альвеолярный комплекс покрывается эпидермисными эрозиями. Они по мере прогрессирования онкологии проникают в наиболее глубокие слои эпителия и по форме протекания доходят до изъязвления.
  • На поверхностном эпидермисе формируются эрозии, сопровождающиеся специфическими типами корочек и чешуйчатых слоёв.
  • Травмирование либо осознанное устранение чешуйчатых тканей либо корочки вызывает намокающую оболочку, сияющую при свете.

Согласно информации большинства установленных диагнозов при раке Педжета, онкология поражает одну сторону груди. Однако в медицинской практике выявлены ситуации, протекающие с билатеральным характером. Поражаются оба соска.

Раковое новообразование у мужчин обладает схожими формами проявления – шелушение эпидермиса, хорошо определяемая эритема, уплотнение, эрозия, кожный зуд на участке окружающих тканей, втянутость сосков, мокрая поверхность кожи.

Диагностика

Онкологию Педжета можно выявить по жалобам пациентов и при исследовании анамнеза. Однако здесь симптомы патологии могут сходиться с признаками остальных недугов. Уточнённый окончательный диагноз определяется путём проведения физикальных, инструментальных и лабораторных обследований. Диагностика при раке включает в себя следующие аппаратные процедуры:

  • Ультразвуковое исследование груди – УЗИ помогает найти опухолевые узлы, уточнить количество, величину и степень углубленности наростов в тканях. Также процедура оценивает состояние груди и желёз.
  • Маммография – в ходе процедуры осуществляется рентгенологический анализ груди. Методика направлена диагностировать новообразование при формировании нароста-узла. Маммограмма отражает сосочную форму, уровень толщины кожных слоев сосково-ареолярной части, существование у ареолы маленькой солевой плотности – кальцинаты.
  • Магнитно-резонансная томография – МРТ выявляет в тканях молочной железы видоизменения перед проявлением клинических признаков.
  • Сцинтиграфия – в ходе процедуры внутривенно водится медикаментозный препарат с содержанием радиоактивных изотопов. Элементы распространяются по поражённым материалам, создают изображение в цвете, визуализирующееся при томографии. Способ предлагает наибольшую информативность при охвате соска.
  • Биопсия тканей груди, сосков и ареолы – осуществляется забор атипичных материалов, изучаемых под микроскопом.

Лабораторные исследовательские способы, назначаемые для диагностики описываемой болезни:

  • Общий анализ крови – информативный диагностический метод характеризуется внезапным повышением СОЭ при наросте.
  • Гистология биоптата – под микроскопом рассматривается клеточный состав.
  • Цитология – биоптат осматривается через микропрепарат на предмет наличия патогенных клеток.
  • Обследование мазка жидкости из соска – мазок содержит соответственные клетки Педжета.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

Стадии протекания онкологии

Онкологический процесс протекает в 4 стадии:

  • 0 ступень – опухолевое новообразование охватывает лишь верхний слой кожного покрова, не проникая в молочные протоки.
  • 1 стадия – на поражённой ткани образуется протоковый вид опухоли.
  • 2 этап – внутрипротоковый тип рака распространяется на близрасположенные ткани.
  • 3 степень – опухоль прорастает по протокам в ближайшие клетки железы, отмечается активное метастазирование.

Маммарная болезнь Педжета в редких случаях поражает мужское население. Симптомы патологии у мужчин схожи по характеру проявления с женщинами – зуд в сосочной части, шелушение, эрозийные образования, атипичное выделение прозрачного типа либо с кровянистыми сгустками.

Однако мужчинам диагноз устанавливается на поздних стадиях. Уникальный характер болезни снижает у докторов настороженность. Также в группу риска попадают беременные и кормящие женщины, так как признаки могут указывать на нарушение гормонального фона либо молочницу.

Способы лечения

В качестве центрального метода лечения от рака Педжета выступает операция по удалению опухоли через хирургическое воздействие. Вид и выбор оперативной процедуры зависит от разновидности и стадии развития ракового нароста. При онкологии сосков клинические рекомендации по иссечению поражённого органа такие:

  • Доброкачественный характер недуга – устраняется молочная железа и оболочка под грудью.
  • Злокачественный тип образования – удаляется грудь, подгрудинная оболочка и охваченные атипией лимфатические узлы подмышечной области. Иссечённые лимфоузлы врач изучает на предмет расползания раковых клеток по организму человека.
Читайте также:  Как добиться тонкой талии и плоского живота с помощью упражнений в домашних условиях

При поражении лишь сосково-ареолярного участка проводится лучевая терапия. В ходе процедуры зависимо от специфичности прогрессирования недуга можно устранить сосок, ареолу либо молочную железу полностью. Для дополнительной терапии проводятся следующие виды мероприятий:

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

  • лучевое лечение;
  • химиотерапия;
  • гормональная терапия.

Указанные способы выступают дополнением к хирургическому вмешательству и проводятся до либо после операции.

Лучевая терапия может стать основной схемой терапии у пациентов, имеющих противопоказания к выполнению операционного действия.

Остальным больным лучётерапия назначается при подтвержденном диагнозе охвата более четырех лимфатических узлов. Также лучевой метод считается профилактикой рецидива рака после оперативного удаления новообразования.

Химиотерапия выступает как профилактика метастазирования, для закупоривания прогрессирования и уменьшения размера нароста перед проведением операции.

На ранних стадиях развития болезни химическая терапия действенна при непозитивном прогнозе. Химвоздействие в обязательном порядке осуществляется в случае поражения регионарных лимфатических узлов.

За последние годы подчеркивается важность выполнения гормонотерапии при онкологии молочной железы.

Применение метода целесообразно до периода менопаузы у женщин. После климакса методика лечения бессмысленна. Научные исследования подтвердили, что воздействие гормональных медикаментов повышает выживаемость среди пациентов. Показатель характерен при наличии в опухолевом образовании рецепторов к эстрогену и прогестерону. Для терапии используют лечебные средства – Тамоксифен и Нольвадекс.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

При опухоли важен комплексный подход к лечению. Техника рассчитывается лечащим врачом зависимо от возрастной категории, персональных особенностей, вида, стадии и характера прогрессирования нароста.

Профилактика рецидива после операции включает в себя процедуры – лучевая и гормональная терапия. Рекомендуется избегать ряда факторов, провоцирующих вторичное развитие злокачественного процесса и указанных в пункте описания влияющих причин.

Народная медицина применяется лишь как дополняющее мероприятие к основной терапии, если процедуры лично одобрил лечащий врач.

Прогноз выживаемости

Прогноз, сколько удаётся жить пациентам при раке сосков, зависит от множества факторов. Продолжительность жизни больных после лечения устанавливается такими параметрами:

  • стадия;
  • степень агрессивности рака;
  • возраст;
  • количество охваченных лимфатических узлов;
  • совмещение с прочими типами опухоли;
  • неблагоприятное воздействие внутренних механизмов.

На ранних этапах новообразование удаётся полноценно устранить при помощи оперативного вмешательства. Затем люди живут привычной жизнью.

На поздней стадии при неоперабельном характере нароста средний показатель выживаемости достигает 4-5 лет.

Последствия онкологии грудной железы могут привести к летальному исходу из-за агрессивного протекания и долгого бессимптомного времени, когда могут сформироваться отдалённые метастазы.

Если удалось на ранней ступени определить атипичный процесс, возможно успешно вылечить более 90% пациентов. На 4 стадии пятилетняя выживаемость понижается до 10% больных.

Указанный процент соответствуют среднему рассчитанному показателю выживаемости независимо от типа онкологии молочной железы. У мужчин прогноз при раке Педжета менее позитивный, так как заболевание развивается осложнённо.

Показатель выживаемости среди заболевших мужчин в течение пяти лет достигает 25%.

Источник: https://onko.guru/termin/rak-pedzheta.html

Рак Педжета – рак соска молочной железы

Рак Педжета – рак соска (сосково-ареолярного комплекса) – это злокачественная опухоль, растущая из эпителиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность выводных протоков молочной железы. В результате этого в процесс вовлекается сосок и ареолярный комплекс. Встречаемость данного злокачественного заболевания колеблется от 0.5% до 5% среди всех случаев опухолей молочной железы.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

Классификация по TNM и код МКБ-10

Для определения лечебной тактики необходимо установить степень распространенности процесса. Международная классификация, которая позволяет на основании трех характеристик онкопроцесса определить стадию, называется система TNM. Сегодня в мире используется 7-е издание, принятое в 2010 году.

Возможно два варианта стадирования. Первый – на основании клинических признаков, то есть осмотра, пальпации, диагностических методик. Второй, более достоверный вариант заключается в патоморфологической характеристике злокачественного процесса, при которой оцениваются:

  • размер опухоли, степень ее распространенности;
  • количество пораженных лимфоузлов;
  • наличие отдаленных метастаз.

Полная патоморфологическая картина становится известной после проведения оперативного вмешательства.

Стадия рака Педжета молочной железы без наличия подлежащей опухоли определяется как нулевая. Но в случае обнаружения в толще молочной железы опухоли с инвазией, метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленных очагов, проводится классификация, как показано в таблице.

Стадия
Опухоль — Т
Регионарные лимфоузлы — N
Отдаленные метастазы — M
Tis (неинвазивный рост опухоли, включая рак Педжета без опухоли в молочной железе) N0 (отсутствуют метастазы) M0 (не определяются отдаленные метастазы)
T1 (опухоль до 2 см в диаметре) N0 M0
Т0, Т1 N1 miс (метастазы до 2.0 мм) M0
IIА T0 N1 (поражены 1-3 подмышечных л/у) M0
T1 N1 M0
T2 (опухоль до 5 см) N0 M0
IIВ T2 N1 M0
T3 (опухоль больше 5 см) N0 M0
IIIА T0 N2 (метастазы в 4-9 л/у под мышкой) M0
T1 N2 M0
T2 N2 M0
T3 N1, N2 M0
IIIВ Т4 (любой размер опухоли с распространением на грудную клетку и кожу) N0, N1, N2 M0
IIIС Любая Т N3 (поражение подключичных л/у) M0
IV Любая T Любая N M1 (отдаленные метастазы)

Международная классификация болезней 10 пересмотра принята в 1999 году и содержит рак Педжета под кодом С50.0 Злокачественное новообразование соска и ареолы.

Можно сказать, что рак сосково-ареолярной области и рак Педжета – это одно заболевание. У врачей используется чаще название по автору, который впервые исследовал злокачественный процесс. Этот человек – сэр Джеймс Педжет, английский хирург, совершивший свое открытие в 1874 году.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

Причины и группы риска

В ученом мире есть несколько теорий развития патологии:

  1. Первая утверждает, что определенные клетки, которые носят название педжетовских, метастазируют от основной опухоли, находящейся в молочной железе, по млечным протокам в область соска. Доказательством этой теории является схожесть характеристик клеток из образования в молочной железе и соске. Также в подтверждение можно привести факт, что подавляющий процент заболевших имеет основную форму рака молочной железы.
  2. Вторая теория предполагает, что развитие и рост клеток Педжета представляет отдельный процесс, который протекает в эпителиальном, то есть поверхностном слое соска. Злокачественные изменения происходят спонтанно, по неизвестной до сих пор причине. Эта теория объясняет редкие случаи, когда нет основной опухоли или она есть, но имеет другой морфологический тип.

Как и в случае с остальными видами рака, точной причины болезни Педжета до сих пор не выявлено.

Исследователи предполагают, что на развитие процесса влияют генетические и иммунологические аномалии, факторы окружающей среды (воздействие ультрафиолетовых лучей, определенных химических веществ, ионизирующей радиации), диета, стресс. Перечисленные условия могут играть роль триггерных (пусковых) факторов для возникновения опухолевой трансформации.

Также было доказано влияние генетических мутаций. Аномалии ДНК лежат в основе отклоняющегося от нормы изменения клеток в молочной железе. Нарушения в генетическом коде происходят спонтанно и по неизвестным причинам, но могут передаваться по наследству.

Клетки, которые подвергаются злокачественной трансформации, возвращаются в своем развитии к более примитивной форме, это называется анаплазия или потеря дифференциации.

В таком состоянии они лишаются способности выполнять свою функцию, но зато получают возможность бесконтрольно и очень быстро делиться, передавая свои аномальные свойства дочерним клеткам.

Этот злокачественный рост популяции онкоклеток приводит к их инвазии в сосудистое русло, отсеиванию отдельных клеток, что называется метастазированием, и развитию уже на новом месте карциномы.

Рак соска молочной железы, как и любая опухоль этой локализации, имеет группы риска, которые формируются на основе следующих факторов:

  • возраст. Шансы повышаются после 50 лет;
  • пол. Женщины чаще страдают от болезни Педжета, но и у мужчин встречается эта патология;
  • наличие в анамнезе онкологического процесса в одном органе увеличивает шансы рецидива во втором;
  • злокачественная патология молочной железы, вульвы, яичников у кровных родственников: матери, сестры, дочери, даже рак груди у отца или брата повышает риск заболеть;
  • мутация в генах BRCA1 или BRCA2 увеличивает вероятность злокачественной патологии;
  • воздействие радиации. Например, если в детском или подростковом возрасте были случаи лечения лучевой энергией в области груди;
  • избыточный вес и лишняя жировая ткань является донатором эстрогенов, что создает неблагоприятный гормональный фон;
  • начало менопаузы повышает риск развития онкопроцесса;
  • представители европеоидной расы чаще подвержены формированию рака в груди;
  • употребление большого количества алкоголя.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

Симптомы

Болезнь Педжета – это злокачественное состояние в онкологии, которое характеризуется экземоподобным изменением соска и прилегающих областей.

Начальные симптомы болезни следующие (на фото):

  • эритема (покраснение) соска в виде пятен;
  • участки утолщения кожи соска и ареолы;
  • корки или бляшки соска и области вокруг него.

В некоторых случаях женщины жалуются на аномальные выделения, зуд, жжение или кровотечение из пораженного участка. На ранних стадиях состояние может то улучшаться, то ухудшаться.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

Первоначальные изменения кожи соска могут казаться доброкачественными, и многие женщины игнорируют эти симптомы, ошибочно списывая их на воспаление или инфекцию. В результате диагноз может быть отсрочен, часто на полгода и больше. Обратиться к врачу людей заставляет сильный зуд, жжение, болезненность измененной области.

Читайте также:  Основные причины возникновения перитонита

У обратившихся за помощью опухоль может не выходить за границы млечных протоков (карцинома in situ) или прорастать в окружающие ткани, потенциально распространяясь в регионарные лимфатические узлы или другие органы тела (отдаленное метастазирование).

Приблизительно 50% пациентов имеют опухолевую массу, которая пальпируется под ареолой. У некоторых может быть положителен симптом втянутого соска или лимонной корки.

Течение заболевания варьируется в зависимости от пациента, характера и размера опухоли.

Диагностика

Болезнь Педжета груди диагностируется на основании тщательного клинического обследования, анализа патологических изменений, сбора истории заболевания, результатов инструментальных методов, и, конечно, на основании гистологической верификации.

Алгоритм, который используется для диагностики:

  • клинический анализ крови;
  • маммограмма, УЗИ, МРТ;
  • мазок-отпечаток на атипичные клетки;
  • хирургическое удаление (биопсия) пораженной части молочной железы и микроскопическое изучение кусочка ткани;
  • иммуногистохимическое обследование (ИГХ) для выяснения молекулярно-биологического подтипа опухоли.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

Маммограмма представляет собой рентген паренхимы груди и применяется для выявления опухоли в молочной железе. Ультразвуковое сканирование и МРТ дополняют картину изображения опухолевого процесса.

Если из соска есть отделяемое, то можно провести мазок-отпечаток для обнаружения клеток Педжета.

Во время биопсии под местной анестезией берется небольшой образец ткани и исследуется гистологом под микроскопом. Если в толще железы определяется опухоль, то проводится трепанобиопсия с взятием кусочка ткани и аналогичным микроскопическим исследованием.

В случае наличия инвазивного рака можно провести биопсию сторожевого лимфоузла, который первый находится на пути лимфооттока из молочной железы. Если участок будет поражен, значит, есть вероятность метастазирования в другие лимфоузлы и их пределы по организму. Если же лимфоузел будет чист, значит, процесс ограничен паренхимой груди.

Типы рака

Болезнь Педжета занимает 1-3% первичных карцином молочной железы, представляя собой инфильтративный рост в сосково-ареолярном комплексе. Выделяют 3 клинических типа:

  1. Ограниченное поражение соска и ареолы без рака протоков.
  2. Экземоподобное образование кожи с опухолью паренхимы.
  3. Карцинома в молочной железе как первичная патология без явного сосково-ареолярного поражения. Изменения в соске выявляются только в процессе послеоперационного гистологического исследования.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

Около 95-99% приходится на болезнь Педжета, связанную с карциномой в паренхиме груди. И как было сказано выше, только у 50% эта опухоль клинически определяется.

Кусочек ткани, взятый во время биопсии, помогает выяснить фенотип опухоли, который влияет на тактику лечения. В заключении ИГХ-анализа будут указаны следующие данные.

Молекулярно-биологический подтип опухоли
Показатели для определения подтипа
Люминальный тип А
  • РЭ (рецепторы эстрогенов) положительные
  • HER2 отрицательный
  • Ki67 низкий (20%)
Люминальный тип В (HER2 отрицательный)
  • РЭ положительные
  • HER2 отрицательный и наличие одного из следующих факторов:
  • Ki67 высокий (>30%)
  • РП (рецепторы прогестерона) низкие (

Источник: https://Oncologys.ru/zlokachestvennye-opuholi/mammologiya/rak-pedzheta

Болезнь Педжета молочной железы: симптомы, причины, лечение, прогноз

Болезнь Педжета молочной железы — одно из наиболее тяжелых и агрессивно текущих заболеваний груди у женщин. Оно развивается в области соска и проявляется постоянным отделяемым патологического характера. Диагностикой и лечением этой патологии должен заниматься врач онколог. В этой статье указаны причины развития рака Педжета, симптомы, методики лечебной терапии и прогноз.

Болезнь Педжета молочной железы — это раковое заболевание, которое поражает сосковую область и развивается из эпителиальных железистых клеток. Статистика указывает, что патология развивается в примерно пяти процентах случаев среди всех паранеопластических заболеваний грудной железы.

Болезнь Педжета молочной железы была впервые описана в 1874 году и получила название рака ареолы и соска с клиническими проявлениями хронической экземы. Помимо особей женского пола, заболевание также определяется у мужчин старше шестидесяти лет.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

Выявлением истинных причин развития рака груди занимаются десятки ведущих научно-исследовательских институтов по всему миру. Масса клинических исследований позволила выявить факторы, которые повышают вероятность развития рака Педжета в несколько раз. К таким триггерам относят:

  • Раннее появление менархе и позднее их завершение.
  • Наследственная предрасположенность – считается, что наличие рака груди у ближайших родственников повышает вероятность возникновения патологии на 70%.
  • Профессиональные вредности.
  • Наличие других онкологических заболеваний может привести к вторичному развитию онкологического процесса в соске.
  • Отсутствие беременности в возрасте от 20 до 35 лет.
  • Возраст старше шестидесяти лет.
  • Ношение неудобного белья и постоянное травмирование сосков и грудной железы в целом.

Специалисты в области опухолей грудной железы, выделяют несколько типов в соответствии с клиническим течением:

  • Экзематоидная форма, которая сопровождается наличием мелкозернистой сыпи, язвой в области соска и наличием постоянного патологического отделяемого.
  • Хроническая экзематоидная форма с наличием корочек, при снятии которых, появляется мокнущая эрозированная поверхность.
  • Псориатическая форма сопровождается развитием папул розового цвета, которые периодически подсыхают и покрываются чешуйками.
  • Язвенная форма характеризуется образованием глубоких язв с приподнятыми краями.
  • Опухолевая форма проистекает под видом инфильтративного рака молочной железы.

Рак Педжета молочной железы чаще всего локализуется в области соска и ареолы, у сорока процентов больных встречается и околососковое расположение новообразования, который определяется при самообследовании или пальпации специалистом. В одном случае из десяти, рак Педжета определяется в результате микроскопического исследования отделяемого из соска.

Регулярные физиологические колебания уровня женских гормонов могут стать причиной развития гормонально индуцированной опухоли. Это связано с тем, что эффектом этих биологически активных веществ является стимуляция пролиферативных процессов в тканях железы.

На протяжении всей жизни женщина подвергается изменению уровня активности эстрогенов, а при наличии отягощающих факторов, возможно возникновение сбоя в процессе репликации генетической информации, из-за чего появляется патологическая клетка, способная к бесконтрольному росту и проникновению в другие ткани.

Онкологи выделяют специфические и неспецифические проявления рака Педжета. Неспецифический симптомокомплекс состоит из таких компонентов:

  • Незначительное покраснение в области соска или ареолы.
  • Наличие гиперчувствительности кожи.
  • Небольшое количество серозного отделяемого.
  • Появление пощипывания или зуда в области соска.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признакиНа фото: Педжетная болезнь груди 62-летней женщины, которая представлена как стойкое экзематозное поражение. (Предоставлено Центром медицинских наук Университета Техаса, Отделом дерматологии.)

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признакиНа фото: Чешуйчатый, эритематозный и уталщенный налет на соске при болезни Педжета груди.

Вышеуказанные симптомы обычно не вызывают большой обеспокоенности у пациента и редко становятся причиной визита к маммологу. Более специфическими знаками, указывающими на развитие рака соска, считают такие:

  • Появление геморрагического или гнойного отделяемого из соска, которое ежедневно пачкает белье.
  • Изменение формы и объема грудной железы.
  • Западение соска, изменение его формы, цвета.
  • Явления застоя венозной крови в грудной железе.
  • Увеличение регионарных подмышечных или надключичных лимфоузлов.
  • Появление эрозий, язв и шелушения в парареолярной области.

Рак Педжета молочной железы является социально значимым, так как входит в общую группу онкологических заболеваний груди у женщин. В связи с этим, разработана масса международных программ по раннему выявлению этой патологии, которые основываются на проведении самообследования женщиной хотя бы раз в месяц, а также ежегодном визите специалиста и проведения маммографии.

Диагностика рака молочной железы проводится на основании массы лабораторных и инструментальных методов, перед которыми доктор проводит сбор анамнеза заболевания, выясняет, есть ли подобная патология у членов семьи, а также проводит физикальный осмотр. Далее следует проведение общего анализа крови, биохимического анализа с печеночными пробами и иммуногистохимическое обследование.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признакиМикрофотография экстрамаммарной болезни Педжета, пятна H & E

К инструментальным методам относят такие:

  • Маммография — это золотой стандарт для выявления рака Педжета, он позволяет определить наличие опухоли размерами от нескольких миллиметров, что дает возможность проведения лечения на ранних этапах и улучшает прогноз выживаемости.
  • Ультразвуковая диагностика.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография проводится с целью выявления вторично появившихся метастазов в отдаленные органы, такие как легкие, печень, головной мозг, а также костные структуры.
  • Рентгенография органов грудной и брюшной полости.
  • Биопсия опухоли позволяет забрать ткани патологического образования для определения гистологического варианта и определения необходимой лечебной тактики.
  • Анализ мазка-отпечатка из соскового отделяемого.

Проведение дифференциальной диагностики рака Педжета — это достаточно сложный процесс, так как на первый взгляд патология схожа с такими состояниями, как аденоматоз соска, атопические процессы в грудной железе, карцинмоатозное поражение, внутрипротоковый паппиломатоз, а также контактный дерматит. От опыта специалиста зависит скорость проведения дифдиагностики и назначение необходимого терапевтического влияния.

Лечение рака Педжета — сложный процесс, который зависит от множества параметров опухоли.

Тактика зависит от размеров процесса, стадии, поражения регионарных лимфатических узлов, наличия метастазов, возраста и общего состояния организма больного.

Для повышения эффективности, применяется комплексное лечение рака Педжета, которое включает в себя хирургическое удаление опухоли, химиотерапию, радиотерапию и гормонотерапию.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признакиФото инвазивной проточной карциномы с ретракцией кожи.

Выбор оперативного вмешательства зависит от размеров разрастания и может быть как органосберегающим, так и радикальным.

Последствия рака Педжета грудной железы могут быть фатальными в виду агрессивности течения заболевания и длительного бессимптомного периода, за который возможно появление отдаленных метастазов.

Тем не менее, при раннем выявлении процесса, успешно излечиваются более девяноста процентов больных. На четвертой стадии, пятилетняя выживаемость составляет менее десяти процентов больных. Эти цифры соответствуют средним показателям выживаемости всех видов рака молочной железы.

У мужского пола прогноз менее благоприятный, это связано с более тяжелым течением. Выживаемость на протяжении пяти лет среди представителей сильного пола составляет не более двадцати пяти процентов.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

Педжетная болезнь груди является частным случаем рака груди, поэтому многая информация (стадии рака груди, классификация и др.) Вы можете узнать в нашей большой статье, посвященной раку груди

Подробнее

Источник: https://ProtivRaka.su/organy/bolezn-pedzheta-molochnoj-zhelezy.html

Рак Педжета: рак молочной железы фотографии, начальная стадия болезни Педжета молочной железы

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

Рак Педжета, или болезнь Педжета — редкая разновидность злокачественных опухолей молочной железы, которая поражает сосок и ареолу. Болезнь названа в честь английского врача Джеймса Педжета, жившего и работавшего в XIX столетии. В 1874 году он первый отметил связь между изменениями в соске и злокачественными опухолями молочной железы. На данный момент болезнь Педжета довольно хорошо изучена, существуют эффективные методы ее лечения.

Читайте также:  Вытяжение позвоночника при грыже поясничного, грудного или шейного отдела: подводное, сухое, аппаратное

Некоторые цифры и факты:

  • По данным американских экспертов, рак Педжета составляет около 1–5% от всех типов рака молочной железы.
  • Как и все остальные виды злокачественных опухолей молочной железы, рак Педжета в большинстве случаев встречается у женщин. Редко заболевание диагностируют у мужчин.
  • Чаще всего болезнь обнаруживается у людей старше 50 лет. Известны случаи, когда патологию диагностировали у подростков и людей старше 80 лет.
  • Средний возраст пациентов-женщин — 62 года, мужчин — 69 лет.
  • У 97% пациентов с раком Педжета также имеется «рак на месте» или инвазивная злокачественная опухоль в молочной железе.

Причины развития рака Педжета

Причины заболевания в настоящее время до конца не известны. Существуют две теории:

  1. Большинство экспертов склоняются к мнению о том, что изначально рак Педжета возникает внутри молочной железы, и оттуда раковые клетки проникают в сосок и ареолу. Это объясняет, почему у 97% больных есть другая опухоль.
  2. Согласно второй теории, рак Педжета развивается самостоятельно в результате озлокачествления клеток, которые находятся в соске или ареоле. Подтверждением тому служат 3% пациентов, у которых второй опухоли в груди нет.

Вышеописанные изменения в клетках происходят за счет некоторых мутаций. Каждая раковая клетка несет набор мутаций, которые помогают ей бесконтрольно размножаться и выживать. Почему в каждом конкретном случае возникают такие «раковые» генетические изменения — точно сказать невозможно. Врачам и ученым известны некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития рака Педжета:

  • Возраст. С годами в теле человека накапливаются мутации, и однажды они могут привести к возникновению злокачественного новообразования в молочной железе или другом органе.
  • Семейный анамнез. Если у ваших близких родственников был диагностирован рак груди, ваши риски также повышены.
  • Наследственные мутации. Например, известно, что вероятность развития злокачественных опухолей груди повышается при мутациях в генах BRCA1 и BRCA2. Если эти генетические дефекты есть у родителей, они могут передать их своим детям.
  • Повышенная плотность ткани молочной железы. Это можно обнаружить во время маммографии — рентгенографического исследования.
  • Отягощенный личный анамнез. Если у женщины уже была ранее диагностирована злокачественная опухоль в груди, у нее повышен риск ее повторного возникновения.
  • Лишний вес. Этот фактор особенно опасен, если женщина начала набирать лишние килограммы после менопаузы.
  • Алкоголь. Чрезмерное и частое употребление спиртного повышает вероятность развития онкологических заболеваний.
  • Заместительная гормональная терапия. Женщины, которые принимают препараты эстрогенов, чаще страдают раком Педжета.

Если вы нашли у себя факторы из списка, это еще ни о чем не говорит. Ни один из них не приведет гарантированно к раку. Каждый лишь в некоторой степени повышает вероятность. В то же время, отсутствие всех этих факторов не гарантирует защиты от онкологического заболевания.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Классификация рака Педжета

В соответствии с Клиническими рекомендациями Министерства Здравоохранения РФ, выделяют три варианта заболевания:

  • болезнь Педжета;
  • болезнь Педжета и внутрипротоковый рак;
  • болезнь Педжета и инфильтрирующий протоковый рак.

Стадии заболевания

Рак Педжета, при котором имеются дополнительные опухолевые узлы в молочной железе, классифицируют по стадиям в соответствии с общепринятой системой TNM. В зависимости от показателей T (размеры и распространение первичной опухоли), N (распространение в регионарные лимфатические узлы) и M (наличие отделенных метастазов), выделяют 5 стадий:

  • Стадия 0 — опухоль находится в пределах ткани, из которой она развилась, и не распространяется на соседние ткани.
  • Стадия I — опухоль не более 2 см в наибольшем измерении. Раковые клетки не распространяются в лимфоузлы, нет отдаленных метастазов.
  • Стадия II — опухоль от 2 до 5 см, которая может распространяться в лимфоузлы. При этом на стороне поражения прощупываются подвижные лимфатические узлы.
  • Стадия III. На стадии IIIA размер опухоли может превышать 5 см. Она распространяется в лимфатические узлы, которые становятся спаяны друг с другом, окружающими тканями. На стадии IIIB первичная опухоль прорастает в соседние ткани: кожу, стенку грудной клетки.
  • Стадия IV — имеются отдаленные метастазы. При этом не важно, какие размеры имеет первичная опухоль.

Симптомы

У 40–50% пациентов при раке Педжета можно прощупать уплотнение в молочной железе. Такой симптом в 60–90% случаев указывает на инвазивный, то есть прорастающий в окружающие ткани, рак.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

Обычно первые симптомы заболевания связаны с изменениями в соске и ареоле. Их легко принять за проявления другой патологии — экземы или псориаза:

  • покраснение;
  • зуд, покалывание, жжение, болезненность;
  • деформация, уплощение соска;
  • выделения — желтые или кровянистые;
  • изъязвления, мокнутие, корочки;
  • сосок легко травмируется, начинает кровоточить, затем образуются корочки.

Стоит помнить и о других проявлениях злокачественных новообразований груди: уплотнения, асимметрия, изменения кожи по типу «лимонной корки», увеличение подмышечных лимфатических узлов.

Эти признаки далеко не всегда свидетельствуют об онкологическом заболевании. Но, если они появились, важно сразу посетить врача и провериться.

Очень редкая разновидность заболевания — пигментный рак Педжета. В данном случае приходится проводить дифференциальную диагностику с меланомой.

Методы диагностики

Диагностикой заболевания занимается врач-онкомаммолог. Во время первичного приема он осматривает молочные железы, сосок, ареолу, проводит пальпацию (ощупывание), чтобы обнаружить уплотнения.

В зависимости от клинических проявлений, выделяют три формы заболевания:

  • Есть поражение соска и ареолы, но нет опухолевых узлов в молочной железе.
  • Узловая форма.
  • Есть опухолевый узел, но нет поражения соска и ареолы.

Основной метод диагностики рака Педжета — биопсия. Суть исследования в том, что получают образец патологически измененной ткани и отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом. Это помогает достоверно обнаружить опухолевые клетки и установить точный диагноз.

Материал для биопсии можно получить разными способами:

  • С помощью соскоба.
  • Удаление тонкого слоя кожи с помощью лезвия — бритвенная биопсия.
  • Пункционная биопсия — с помощью специального инструмента в виде трубки с острыми краями, он позволяет получить столбик ткани.
  • Во время клиновидной биопсии удаляют фрагмент ткани в виде клина.
  • В некоторых случаях удаляют весь сосок.

Если по результатам биопсии обнаружена болезнь Педжета, врач назначает дополнительные исследования: маммографию, МРТ, УЗИ. Они помогают выявить дополнительные узлы в груди.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли.

Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом.

Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия.

Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры.

Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Рак Педжета молочной железы: симптомы и признаки

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами.

Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Прогноз

Прогноз при раке Педжета зависит от ряда условий. Большое значение имеет наличие в груди дополнительных узлов и стадия заболевания.

В США была изучена статистика, оказалось, что пятилетняя выживаемость (процент пациентов, выживших в течение 5 лет с момента, когда была диагностирована опухоль) среди женщин, которые получали лечение при раке Педжета с 1988 по 2001 год, составляет 82,6%. При этом средняя пятилетняя выживаемость при других типах рака груди составляет 87,1%.

Если в груди имеются дополнительные узлы, то пятилетняя выживаемость снижается по мере увеличения стадии:

  • I стадия — 95,8%;
  • II стадия — 77,7%;
  • III стадия — 46,3%;
  • IV стадия — 14,3%.

Таким образом, ранняя диагностика помогает улучшить прогноз и существенно повышает шансы на успешное лечение. Как только появились какие-либо подозрительные изменения со стороны молочных желез — нужно немедленно посетить врача-маммолога и пройти обследование. А для того чтобы своевременно обнаружить эти изменения, каждой женщине нужно регулярно раз в месяц проводить самообследование груди. Раз в год нужно проходить осмотр у маммолога, после 40 лет — маммографию.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Так как причины заболевания до конца не известны, то и специфических мер профилактики рака Педжета не существует. Нужно постараться исключить основные факторы риска и в целом вести здоровый образ жизни:

  • отказаться от алкоголя;
  • придерживаться здорового рациона;
  • поддерживать нормальный вес;
  • регулярно заниматься спортом.

Вероятность развития злокачественных опухолей груди повышает заместительная гормональная терапия.

Поэтому если во время менопаузы женщина испытывает неприятные симптомы, и ей нужно назначить гормоны, врач должен оценить возможные риски.

Если женщина склонна к развитию онкологических заболеваний молочной железы, нужно постараться обойтись без гормональных препаратов или назначать их аккуратно, в минимальных дозировках.

Если женщина является носительницей мутаций, которые сильно повышают риск злокачественного перерождения, врач может предложить профилактическую гормональную терапию (препараты, которые блокируют эффекты эстрогенов) или мастэктомию — удаление молочной железы.

Конечно же, важна не только профилактика, но и ранняя диагностика: регулярные самообследования груди, осмотры маммолога, после 40 лет — маммография. В Европейской клинике существуют различные скрининговые программы для мужчин и женщин. Запишитесь на прием к нашему врачу: он расскажет, какие виды скрининга и как часто нужно проходить в вашем случае.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/rak-molochnoy-zhelezy/rak-pedzheta

Ссылка на основную публикацию