Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга – это локальный дефект архитектоники внутричерепных сосудов, при котором формируется беспорядочное соединение между артериями и венами с образованием извитого сосудистого клубка. Патология возникает вследствие ошибки морфогенеза, а потому в основном является врожденной. Может быть одиночной или распространенной.

Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

При мозговой АВМ кровоток осуществляется аномально: кровь из артериального бассейна прямиком, обходя капиллярную сеть, перебрасывается в венозную магистраль.

В зоне мальформации отсутствует нормальная промежуточная капиллярная сеть, а связующий узел представлен фистулами или шунтами в количестве 1 и более единиц. Стенки артерий дегенерированы и не имеют надлежащего мышечного слоя.

Вены, как правило, расширены и истончены по причине нарушенной ауторегуляции мозгового кровотока. 

АВМ головного мозга, как и аневризмы, опасны внезапным внутримозговым кровоизлиянием, которое возникает вследствие разрыва стенки патологического сосуда. Разорвавшаяся мальформация чревата ишемией мозга, отеком, гематомой, прогрессией неврологического дефицита, что не всегда для больного заканчивается благополучно. 

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.

Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев.

Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %).

Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше. 

Видео ангиографии:

По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.

При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%. 

Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%).

Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных. Примерно к 10%-20% пациентов возвращается полноценное или приближенное к норме качество жизни.

Причина такой грозной тенденции заключается в поздней диагностике, несвоевременном получении квалифицированной медицинской помощи.    

В какой части головы локализируются авм головного мозга?

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий. 

Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.).

Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии.

Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.

Причины развития артериовенозного порока и симптомы

Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:

  • получение организмом матери высоких доз радиации;
  • внутриутробные инфекции, передающиеся в дородовом периоде от матери к ребенку;
  • хронические или острые интоксикации;
  • курение и прием алкогольных напитков;
  • наркотические средства, в том числе из ряда медикаментов;
  • лекарственные препараты, обладающие тератогенным действием;
  • хронические болезни у беременной в анамнезе (клубочковый нефрит, диабет, бронхиальная астма, пр.).

Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно.

Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки.

Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.

Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

МРТ.

Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями.

О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации.

В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:

  • шум в ушах (звон, гул, шипение и т.п.);
  • частые головные боли;
  • судорожный синдром, который схож с эпилептическими приступами;
  • неврологические симптомы (парестезии, ощущения онемения, покалывания, вялость и апатия, пр.).

Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:

  • резкое появление сильной головной боли, быстро прогрессирующей;
  • головокружение, спутанность сознания;
  • обмороки, вплоть до развития комы;
  • тошнота, рвота;
  • выпадение чувствительности половины тела;
  • нарушение зрения, слуха;
  • экспрессивная афазия, дизартрия (нарушения произношения);
  • быстро нарастающий неврологический дефицит.

У детей заболевание зачастую проявляется отставанием в психическом развитии, задержкой речевых функций, эпиприступами, симптомами сердечной недостаточности, когнитивными нарушениями.

Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла

Патологические образования принято различать по топографо-анатомическому признаку, гемодинамической активности, размерам. Первый параметр характеризует место расположения мальформации в головном мозге, отсюда происходят их названия:

  • поверхностные АВМ – сосредоточены в коре больших полушарий мозга (на поверхности мозга) и прилежащих структурах белого вещества;
  • глубинные АВМ – локализуются в глубине мозговых извилин, базальных ганглиях, внутри желудочков, в структурах ствола ГМ.

По гемодинамической активности выделяют мальформации:

  • активные – к ним причисляют смешанного вида АВМ ГМ (самая частая разновидность, при которой обнаруживается частичная деструкция капилляров) и фистулезного типа (артерия прямо переходит в вену, капиллярная сеть полностью разрушена);
  • неактивные – капиллярные (телеангиоэктазии), венозные, артериовенозные кавернозные.

Поражение также оценивается по размерам, учитывается диаметр только клубка мальформации. При диагностике размеров используют следующие наименования АВМ:

  • микромальформации – менее 10 мм;
  • малые – от 10 мм до 20 мм;
  • средние – 20-40 мм
  • большие – 40-60 мм
  • гигантские – более 6 см в диаметре.

Для предупреждения тяжелой геморрагии и связанных с ней необратимых осложнений крайне важно выявить и устранить очаг в ближайшее время, до разрыва. Почему? Объяснение куда более убедительное –  при разрывах слишком большой процент людей погибает (до 75% пациентов) от обширного кровоизлияния, несопоставимого с жизнью. 

Необходимо понимать, что сосуды АВМ слишком подвержены прорывам, так как они серьезно истощены на почве ненормального строения и нарушенного тока крови.

Одновременно с этим, крупные порочные образования сдавливают и повреждают окружающие мозговые ткани, что несет дополнительную угрозу состоятельности функций ЦНС.

Поэтому, если диагноз подтвержден клинически, оттягивать с лечением ни в коем случае нельзя. 

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

  1. Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.
  • К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера. 
  • Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену. 
  • Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых. 
  • Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
  • После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток. 
  1. Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга. 
  • Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож. 
  • Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением. 
  • Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется. 
  • На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
  • При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию. 
  • В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.
  1. Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла. 
  • Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
  • Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
  • Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание. 
  • Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями. 
  • В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.    
  • Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.

Видео открытой операции можно посмотреть по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров.

Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо.

Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов. 

Где лучше оперироваться и цены операции 

Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями. 

Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца. 

Читайте также:  Что делать при переломе ребра: лечение, дыхательная гимнастика, диета и питание

В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию.

В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие. Невысокая стоимость, совершенная квалификация чешских врачей-нейрохирургов сделали Чехию самым востребованным направлением.

  В это государство стремятся попасть не только пациенты из России и Украины, но и Германии, Израиля, других стран. И коротко о ценах. 

Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

Центральный военный госпиталь г.Прага.

Метод хирургии Россия (руб.) Чехия (евро) Германия, Израиль (евро)
Операция на CyberKnife или GammaKnife от 200000 8000-12000  от 20000
Эндоваскулярное вмешательство от 75000 до 8000 от 15000 и более
Микрохирургическая резекция 150000-250000 7000-10000 13000-18000

Источник: https://msk-artusmed.ru/mozg/arteriovenoznye-malformatsii-sosudov/

Инфаркт спинного мозга (ишемическая миелопатия): симптомы, лечение, прогноз

Инфаркт спинного мозга – патология, при которой происходит нарушение процесса кровообращения в указанной области, в результате чего клетки органа начинают испытывать дефицит в кислороде и постепенно отмирают. Чаще всего ишемическая миелопатия возникает в результате травматического действия на позвоночник.

Общая характеристика

Ишемическое повреждение спинного мозга – патологическое состояние, характеризующееся нарушением кровоснабжения на определенном участке, из-за чего ткани органа отмирают. Некоторые сегменты спинного мозга особенно уязвимы к повреждению ишемического характера: это связано с отсутствием коллатерального кровообращения на этих участках.

При нормальных условиях кровоснабжение реализуется двумя задними и передней спинномозговой артерией. Артериолы подают питательные компоненты вместе с кислородом в микроциркуляторное русло. Кровь переносит продукты обмена в корешковые вены, а затем в позвоночные сплетения. После этого кровь поступает в нижнюю полую вену.

При наличии определенных патологий между венулами и артериолами происходит образование спаек, из-за чего кровь из артериальных сосудов поступает сразу в венозные. При таких условиях формируются сосудистые сплетения, которые могут разрываться под действием высокого кровяного давления.

Инфаркт может произойти в любом отделе спинного мозга. Клиническая картина поражения зависит от степени нарушения кровотока и индивидуальных особенностей кровоснабжения.

Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

Причинами нарушения кровоснабжения на отдельном участке спинного мозга выступают такие факторы, как:

  • грыжи межпозвоночных дисков;
  • травма позвоночного столба;
  • остеохондроз;
  • варикоз вен позвоночного столба;
  • первичные сосудистые поражения, вызванные гипертонической болезнью, склерозом, тромбозами;
  • образование тромба в сосуде, который доставляет питательные вещества в спинной мозг;
  • аневризма аорты;
  • мальформации сосудов разного вида;
  • нарушения свертываемости крови;
  • васкулиты инфекционно-аллергического характера;
  • эндокринные заболевания;
  • образование атеросклеротических бляшек в спинномозговых артериях;
  • нарушения свертываемости крови;
  • злокачественные новообразования;
  • инфаркт миокарда на фоне резкого снижения артериального давления.

В некоторых случаях инфаркт спинного мозга возникает в результате осложнения после инфаркта миокарда или на фоне артериальной гипертензии.

Симптоматика ишемической миелопатии

Симптомы патологии и степень их выраженности зависят от преобладающего синдрома. Выделяют следующие синдромы:

  • Передний. В этом случае происходит поражение спинного мозга, не пропорциональное поражению передней спинальной артерии. Для синдрома характерны дисфункции всех трактов, кроме задних столбов.
  • Центральный. Характеризуется поражением центральных отделов спинного мозга, преимущественно центрального серого вещества. Преобладающие симптомы: парез верхних и нижних конечностей, снижение чувствительности к боли и действию температуры в областях плеча, шеи и нижней части тела.
  • Синдром конуса спинного мозга. Состояние проявляется в задержке мочи, парезе нижних конечностей, снижении чувствительности в перианальной области.
  • Поперечная миелопатия. Диагностируют поражение спинного мозга на протяжении как минимум одного сегмента. Характерный признак – нарушение всех функций спинного мозга.
  • Синдром Броун-Секара. Происходит одностороннее повреждение спинного мозга. Происходит утрата болевой, тактильной и температурной чувствительности.

Общими признаками инфаркта спинного мозга являются:

  • резкое снижение чувствительности к действию различных внешних факторов: температуры, боли;
  • нарушения функций органов малого таза, что выражается непроизвольной дефекацией, мочеиспусканием, выделением газов;
  • выраженные острые боли в поясничной области опоясывающего характера, которые возможно подавить только с помощью наркотических анальгетиков;
  • нарушение двигательных способностей;
  • парезы и параличи;
  • образование пролежней или глубоких трофических язв (это явление не всегда проявляется при инфаркте спинного мозга).

Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

Распознать развитие инфаркта помогут так называемые «предвестники» – симптомы, которые возникают за несколько дней или часов до нарушения кровообращения. К ним можно отнести боли и ощущение ползания мурашек по ходу позвоночника, перемежающуюся хромоту, ощущение онемения в ногах.

Симптомы могут возникнуть внезапно. Когда это произойдет, важно, как можно быстрее обратиться к специалистам.

Методы диагностики

Выявить инфаркт спинного мозга можно с помощью таких диагностических мероприятий, как:

  • общий и биохимический анализы крови;
  • МРТ спинного мозга;
  • рентгенография позвоночника;
  • электромиография;
  • электронейрография;
  • ангиография спинного мозга;
  • забор и исследование спинномозговой жидкости;
  • дискография;
  • миелография;
  • посев спинномозговой жидкости.

При необходимости невролог привлекает к диагностическим процедурам фтизиатра, онколога, вертебролога.

При подозрении на ишемическую миелопатию требуется проведение дифференциальной диагностики, поскольку патология имеет симптомы, сходные с острым поперечным миелитом, компрессией спинного мозга, демиелинизирующими расстройствами.

Лечение инфаркта спинного мозга

При появлении первых симптомов, указывающих на патологию, необходимо сразу же вызывать бригаду скорой помощи. Специалисты немедленно принимают меры по стабилизации состояния больного. Тактика действий зависит от того, что стало причиной инфаркта.

Если ишемическая миелопатия имеет компрессионное происхождение, проводят мероприятия по устранению причинного фактора. В данном случае проводят такие манипуляции, как удаление гематомы, дренирование кисты, оперирование опухолевого новообразования.

При диагностировании сужения позвоночного канала проводят такие декомпрессивные операции, как:

  • Ламинэктомия. Этот вид оперативного вмешательства подразумевает вскрытие позвоночного канала посредством удаления дужек и остистых отростков позвоночника. Кожу разрезают по линии остистых отростков, затем пересекают сухожилия мышц и оттягивают в стороны. После оперирования отростков рассекают твердые и паутинные оболочки, зашивают разрез.
  • Фасетэктомия. Оперативное вмешательство состоит в удалении фасеточных (межпозвоночных) суставов. Суставные отростки удаляют, после чего формируют статичное соединение двух и более суставов.
  • Пункционная декомпрессия диска. Методика эффективна при небольших грыжевых выпячиваниях при условии, что сохранены костно-связочные структуры смежных позвонков. После удаления тканей в центре диска и формирования пространства выпячивание дискового вещества уменьшается.

Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

Также для лечения инфаркта спинного мозга требуются такие лекарственные препараты, как:

  • мочегонные средства (Лазикс, Фуросемид), позволяющие уменьшить отечность тканей, инъекции мочегонного средства нередко вводят еще в машине скорой помощи, до госпитализации пациента;
  • средства для улучшения кровообращения и обменных процессов в спинном мозге (Метамакс, Актовегин);
  • медикаменты для восстановления нервной ткани (Винпоцетин);
  • антикоагулянты для разжижения крови и снижения риска тромбообразования (Фраксипарин, Гепарин);
  • миорелаксанты (Мидокалм).

Также в комплекс лечебных мероприятий включают физиотерапевтические процедуры: парафинотерапию, диатермию, ультравысокочастотную терапию.

После начатого лечения ожидать обратного развития патологии можно не ранее чем через месяц. Восстановление связано с частичным улучшением кровотока на пораженных участках и регенерацией нейронов, которые могут вновь выполнять свои функции.

В период восстановления больному в целях увеличения объема двигательной активности, возврата навыков по самообслуживанию, а также для профилактики развития осложнений, показаны:

  • лечебная физкультура, комплексы которой должны выполняться под контролем врача;
  • сеансы массажа;
  • проведение дыхательной гимнастики для предотвращения развития пневмонии;
  • мероприятия реабилитационной физиотерапии (рефлексотерапия, водолечение, парафиновые и озокеритовые аппликации, электростимуляция).

Больному необходимо обеспечить все условия, которые будут гарантировать регулярное соблюдение норм гигиены. Важно, чтобы нательное и постельное белье всегда было чистым. Тело нужно обрабатывать камфорным спиртом, кожные складки присыпать тальком, переворачивать больного в кровати раз в 1-1,5 часа. Все это поможет избежать развития трофических язв и образования пролежней.

Передвигаться больным в первое время рекомендуется с помощью специальных приспособлений – ходунков, трости. Может возникнуть потребность в специальной ортопедической обуви.

Также рекомендуется соблюдать диету. Поскольку инфаркт связан с нарушением целостности сосудов, следует избегать продуктов-«провокаторов», которые способствуют образованию в них атеросклеротических бляшек, что нарушает их тонус.

Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

Прогноз, последствия

Инфаркт спинного мозга в целом характеризуется благоприятным прогнозом, но исход зависит от участка и степени поражения, а также своевременности и адекватности терапевтических мероприятий.

К возможным последствиям перенесенной ишемической миелопатии следует отнести:

  • парезы одной или нескольких конечностей (сохранение слабости в мышцах);
  • нарушение актов дефекации и мочеиспускания, утрата контроля над этими процессами;
  • сохранение участков на теле, в которых существенно снижена или полностью отсутствует чувствительность.

Инфаркт спинного мозга – нарушение кровообращения в области указанного органа, приводящее к появлению участков некроза. Патология редко приводит к смерти пациента, но может вызывать такие последствия, как парезы, непроизвольное мочеиспускание, появление участков на теле, в области которых отсутствует восприимчивость к внешним факторам.

Источник: https://serdce.biz/zabolevaniya/sosudistye/ehmboliya/infarkt-spinnogo-mozga.html

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

Артериовенозные мальформации спинного мозга — врождённые сосудистые образования спинальной локализации. Состоят из аномально изменённых сосудов, шунтирующих кровь из артериальной сети в венозную, минуя капилляры. Протекают латентно. Манифестируют симптомами спинального кровоизлияния, корешковыми болями, прогрессирующими двигательными нарушениями. Диагностика основана на клинических, томографических и ангиографических данных. Лечение нейрохирургическое: эндоваскулярная облитерация, открытая микрохирургическая резекция, радиохирургическое удаление.

Q27 Другие врожденные аномалии [пороки развития] системы периферических сосудов

Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

Артериовенозные мальформации (АВМ) представляют собой участок аномальной сосудистой сети с прямым сообщением артерий и вен без связующих капилляров.

Артериовенозные мальформации спинного мозга включают АВМ сосудов, расположенных внутри мозгового вещества (интрамедуллярно), в оболочках (интрадурально) и на поверхности спинного мозга (экстрамедуллярно). Спинальные сосудистые мальформации являются редкой патологией. В структуре объёмных спинномозговых образований они занимают 6-10%.

Наиболее распространены экстрамедуллярные АВМ поясничного и грудного отделов. Заболевание является врождённым, проявляется чаще у лиц молодого и среднего возраста. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития.

Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

Артериовенозные мальформации спинного мозга

Сосудистые аномалии образуются в период внутриутробного развития в результате локального сбоя в формировании сосудов среднего и мелкого калибра. Наследственная связь не прослеживается.

Провоцирующими дисгенез факторами выступают заболевания и интоксикации матери в период беременности, внутриутробные инфекции, гипоксия плода, неблагоприятное воздействие окружающей среды, приём беременной фармпрепаратов с побочным тератогенным эффектом.

Отдельно выделяют триггеры, провоцирующие клиническую манифестацию: избыточную физическую нагрузку, подъём тяжестей, беременность, роды, травма позвоночника, посещение бани, иногда — переохлаждение.

Артериовенозные мальформации отличаются длительным скрытым течением. Сосудистая система в области аномалии адаптируется к работе в создавшихся условиях. Со временем возможно истончение стенок входящих в образование сосудов, возникновение аневризм (выпячиваний сосудистой стенки).

Ткани спинного мозга в районе аномалии могут страдать от хронической ишемии и гипоксии в результате механизма обкрадывания, когда кровь не идёт по капиллярной сети, а сбрасывается через артериовенозные шунты.

Поэтому рассматривают несколько патогенетических механизмов, обуславливающих клинику заболевания.

Провоцирующие триггеры (нагрузка, беременность, травмы) вызывают усиление метаболизма спинальных клеток, что усугубляет их гипоксию и обуславливает дисфункцию. Возникают симптомы сосудистой миелопатии. С другой стороны, под воздействием триггеров происходит увеличение кровотока, в т. ч. в АВМ.

Если кровь не успевает сбрасываться из артерий в вены, возникает повышенное кровенаполнение мальформации с ростом её объёма. Увеличивающееся образование сдавливает корешки или мозговое вещество — развивается картина корешкового синдрома или миелопатии.

При истончении сосудистой стенки усиление кровотока приводит к её разрыву с клиникой интрамедуллярного или субарахноидального кровоизлияния.

Спинальные артериовенозные мальформации — группа достаточно вариабельных сосудистых аномалий. В клинической практике определяющее значение в выборе оптимального способа хирургического лечения принадлежит их морфологии и расположению. Наибольшее практическое применение нашла следующая классификация:

Читайте также:  Волосы на копчике у взрослых и детей: причины роста и как избавиться

По строению — рассматривает морфологию АВМ, количество приводящих (афферентных) артерий и отводящих (эфферентных) вен, их взаимное положение. Позволяет разделить артериовенозные мальформации по их гемодинамическим характеристикам.

  • I тип — пучок изменённых сосудов с 1-2 гипертрофированными приводящими артериями и эфферентной веной. В ряде случаем отток идёт по нескольким венам. Хорошо виден на ангиограммах, кровоток замедлен.
  • II тип (гломусный) — компактный сосудистый клубок с петлистыми сосудами, зачастую извитыми афферентными артериями. Имеет несколько артериовенозных шунтов, местоположение которых трудно определить при рентгенконтрастном исследовании. Кровоток усилен, замедляется в дренажной вене.
  • III тип (ювенильный) — редкая форма из крупных незрелых сосудов. Несколько приводящих артерий и дренирующих вен разного калибра. Кровоток ускорен по всей мальформации. Даёт систолический шум, слышимый аускультативно.
  • IV тип — не имеет мелких сосудов. Артерия напрямую соединяется с веной по типу «конец в бок» или «конец в конец». В последнем варианте на ангиограммах выглядит как серпантинная дорожка.

По локализации — учитывает местораспложение АВМ по отношению к спинному мозгу. Имеет значение для понимания степени инвазивности предстоящего хирургического вмешательства.

  • Интрамедуллярные — расположенные в спинном мозге полностью или частично. Кровоснабжаются исключительно спинальными сосудами.
  • Экстраперимедуллярные — локализуются на поверхности мозга, не проникают интрамедуллярно. Приток крови и дренирование происходит по корешковым сосудам.
  • Экстраретромедуллярные — находятся на задней поверхности мозга. Афферентным сосудом выступает задняя спинномозговая артерия. Редкий вариант.
  • Интрадуральные — расположены в спинномозговой (дуральной) оболочке. Приток обеспечивают радикулярные артерии, отток — спинномозговые вены.

Спинальные артериовенозные мальформации имеют продолжительный латентный период, иногда длящийся всю жизнь. У отдельных пациентов выявляться при ангиографическом обследовании по поводу другой патологии.

Дебют, симптоматика, течение заболевания сильно отличаются в зависимости от реализующегося патогенетического механизма. Соответственно, выделяют апоплексический и паралитический варианты клинической картины.

Апоплексическая форма наблюдается у 15-20% больных, чаще в молодом возрасте. Обусловлена разрывом стенки одного из аномальных сосудов с излитием крови в субарахноидальное пространство или вещество спинного мозга. Характеризуется внезапным острым началом с интенсивной боли в области позвоночника, слабости в конечностях.

Субарахноидальное кровотечение сопровождается гипертонусом затылочных мышц, другими менингеальными знаками. При расположении АВМ в грудном и поясничном отделе спинного мозга возникает слабость в ногах (нижний парапарез). Артериовенозные мальформации в шейном отделе проявляются слабостью всех конечностей (тетрапарез).

Двигательные нарушения сочетаются с расстройством чувствительности и мышечного тонуса. Возможна дисфункция тазовых органов.

Паралитическая форма отличается постепенным развитием. Протекает с неуклонным усугублением симптоматики (прогрессирующий вариант) или с периодами улучшение/ухудшение (интермиттирующий вариант). Прогрессирующее течение наблюдается у 40% заболевших.

Возможно начало с корешкового синдрома — сильной боли в позвоночнике, распространяющейся в руку, ногу или грудную клетку (в соответствии с поражённым отделом спинного мозга). Затем присоединяется мышечная слабость, чувствительные расстройства. Слабость мышц ног вызывает повышенную утомляемость при ходьбе.

Со временем походка принимает спастический характер. Возникают судороги, подёргивания мышц нижних конечностей. Следующей стадией заболевания является спастическое повышение тонуса в ногах, усугубление слабости, нарушение мочеиспускания, дефекации. Симптоматика прогрессирует вплоть до полного поперечного поражения спинного мозга.

Вовлечение нижнего спинномозгового утолщения проявляется снижением мышечного тонуса, выпадением рефлексов.

Трудности диагностики, позднее начало лечения способствуют переходу клинических проявлений из стадии обратимого неврологического дефицита в состояние стойких патологических изменений.

Возникают грубые парезы и параличи, затрудняется самообслуживание, пациент утрачивает возможность ходить.

При развитии выраженного тетрапареза больной постоянно находится в постели, что способствует возникновению пролежней, застойной пневмонии и др. осложнений.

Возможность диагностировать артериовенозные мальформации спинного мозга появилась в клинической неврологии в 60-х гг. XX века, когда в медицинскую практику начала внедрятся спинальная ангиография.

До этого сосудистые мальформации выявляли при проведении миелографии как объёмные образования и достоверно диагностировали только интраоперационно.

Сейчас современная диагностика спинальных АВМ включает:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования выявляется парез, чувствительные нарушения, изменение рефлексов и тонуса. Полученные данные помогут неврологу определить примерную локализацию патологического процесса.
  • Люмбальная пункция и анализ спинномозговой жидкости проводятся при апоплексическом варианте заболевания. Наличие крови в спинальной жидкости свидетельствует о кровоизлиянии.
  • МРТ спинного мозга. Позволяет визуализировать артериовенозную мальформацию, диагностировать спинальное кровоизлияние, определить его объём и расположение.
  • Ангиография. Может проводиться при помощи рентгенографии с введением контрастного вещества. Более информативна МРТ сосудов спинного мозга. Даёт представление о типе, месторасположении, протяжённости, гемодинамике сосудистой аномалии. Результаты спинальной МР-ангиографии помогают выбрать адекватный способ лечения, спланировать ход операции.

Дифдиагностика проводится с опухолями спинного мозга, инфекционной миелопатией, рассеянным склерозом, болезнью Штрюмпеля, БАС. Апоплексический вариант клиники АВМ спинного мозга дифференцируют с геморрагическим спинальным инсультом.

Спинальные артериовенозные мальформации, не дающие клинической симптоматики, являющиеся случайной находкой и имеющие небольшие размеры, не требуют лечения, но нуждаются в регулярном наблюдении нейрохирурга. При наличии клиники необходимо хирургическое лечение. Применяются следующие методики:

  • Эндоваскулярная эмболизация — введение в афферентный сосуд эмболизирующего вещества. Выполняется под контролем ангиографии. Позволяет достичь частичной облитерации просвета приводящей артерии. Применяется самостоятельно и в качестве подготовки к хирургическому удалению.
  • Открытое удаление — хирургическая операция, в ходе которой производится микрохирургическое выделение, перевязка и пересечение питающих мальформацию артерий с последующей резекцией сосудистого конгломерата. Важным моментом является сохранение кровоснабжения спинного мозга.
  • Стереотаксическая радиохирургия применяется при малых размерах образования, расположении в труднодоступном месте, если невозможна эндоваскулярная облитерация. Выступает дополнительным лечением при неполном иссечении образования в результате открытой операции, частичной облитерации после эндоваскулярного вмешательства. Прицельное облучение вызывает асептическое воспаление, ведёт к поэтапному склерозированию. Недостатком метода является постепенное «закрытие» сосудистого просвета после операции. В этот период (до 2-х лет) вероятность кровотечения сохраняется.

Восстановительное послеоперационное лечение осуществляется реабилитологами. Обязательно проводится контрольная МРТ и ангиография. Сочетание этих исследований позволяет выявить остатки аномалии, возможно сохранившиеся после удаления, определить степень облитерации после эмболизации и радиохирургического вмешательства.

Правильная диагностика и своевременно проведённое лечение позволяют предупредить кровотечение из АВМ, развитие компрессионной миелопатии, стойких двигательных расстройств.

У большинства пациентов наблюдается существенное восстановление утраченных функций вплоть до полного регресса возникшего неврологического дефицита. В последующем возможен рецидив, связанный с неполным выключением порочных сосудов из кровотока.

В течение нескольких лет после нейрохирургического лечения пациентам необходимо наблюдение нейрохирурга. Профилактикой возникновения АВМ служит исключение неблагоприятных влияний на плод в период беременности.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/spinal-avm

Цены на МРТ и КТ позвоночника. Диагностика диастематомиелии или удвоения спинного мозга

Это врожденный порок развития человека, при котором отмечается удвоение спинного мозга. Одной из главных причин развития врожденного порока человека (диастематомиелии) является как наследственность, так и другие факторы.

Что важно знать об удвоении спинного мозга

  • Чаще встречается у мужчин, чем у женщин (4:1).
  • Редкая спинальная дизрафия
  • Диастематомиелия спинного мозга наиболее часто наблюдается в пояснич­ном и грудном отделе позвоночника
  • Аномалии и пороки развития нервной системы плода и новорожденных  характеризуются расщеплением спинного мозга в сагиттальной плоско­сти.

 Классификация врожденного порока развития у детей

 Тип I (диастематомиелия с перегородкой):

  • спинной мозг расщеплен кост­ной или хрящевой перегородкой, или шпорой, располагающейся между телом и дугой позвонка
  • Каждая половина спинного мозга имеет соб­ственную твердую мозговую оболочку и отдельное субарахноидальное пространство
  • Половины спинного мозга могут быть асимметричными.

 Тип II (диастематомиелия без перегородки):

  • две половины спинного моз­га имеют общую твердую мозговую оболочку; иногда разделены тонкой хрящевой перегородкой.

 С чем сочетается диастематомиелия

  • гипертрихоз, гемангиома, липома, дермальный синус
  • В 85% случаев сочетаются с пороками развития костей: сращение по­звонков, недоразвитие половины позвонка, позвонок в виде «бабочки», сколиоз (до 60% случаев)
  • Гидромиелия (30—40% случаев), особенно при диастематомиелии I типа
  • Миеломенингоцеле.

Как диагностируют удвоение спинного мозга: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Как проводят МРТ позвоночника

  • Сагиттальная проекция: Т1- и Т2-взвешенные изображения (также ви­зуализируется поверхность кожи).
  • Фронтальная проекция: при выраженном сколиозе.
  • Поперечная проекция: Т2-взвешенное изображение с TSE (толщина срезов: 3 мм — в области костных дефектов, 5-10 мм — над остальными отделами позвоночника (сопутствующая гидромиелия)); Т1-взвешенное изображение (толщина среза — 3 мм над костными дефектами).
  • Контрастирование показано при наличии в позвоночном канале мягко­тканного компонента (хрящевые структуры могут трансформироваться в опухоли волокнистой соединительной ткани) или при исследовании в послеоперационном периоде (для исключения воспалительного про­цесса): Т1-взвешенное изображение в сагиттальной и поперечной про­екциях с подавлением сигнала от жировой ткани.
  • МРТ головного мозга для выявления сопутствующих аномалий.

 Что покажет МРТ при диастематомиелии

  • Две половины спинного мозга визуализируются с общей или раздельной твердой мозговой оболочкой и/или костной шпорой
  • Наблюдается сопут­ствующая гидромиелия или липомы
  • Выявляется дисплазия позвонков
  • Изменения ориентированы точно в краниокаудальном направлении
  • Воз­можно пренатальное исследование.

Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

 Пациент 25 лет, страдающий с детства сколиозом, который проявляется нарастающими нарушениями чувствительности и слабостью в правой руке на фоне опоясывающей боли. МРТ шейно-грудного отдела позвоночника (фронталь­ная проекция, Т2-взвешенное изображение). Две суженных половины спинного мозга разделены костной перегородкой (тип I — диастематомиелия с перегородкой).

 Заболевания спинного мозга: инфаркт, ишемия, диастематомиелия, артериовенозная мальформация позвоночной артерии, кавернома, демиелинизация

МРТ, Т1-взвешенное изображение (гори­зонтальная проекция, GE). Визуализируются две половины спинного мозга. Справа определяются спайки с костной перегородкой.

Возможности КТ-миелографии позвоночного столба

  • Трехмерная визуализация костных аномалий
  • КТ-миелография позволя­ет выявить расщепление спинного мозга в тех случаях, когда МРТ про­тивопоказана
  • Применяется для визуализации сопутствующих пороков развития костей и получения реконструкции во всех плоскостях

Что покажет УЗИ плода

  • Пренатальная диагностика и постнатальное исследование через костную щель помогает обнаружить аномалии и пороки развития нервной системы плода и новорожденных.

Применяется ли рентген при удвоении спинного мозга

  • Может определяться костная шпора или дисплазия позвонков.

Клинические проявления порока

 Типичные симптомы:

  • Часто симптомы диастематомиелии спинного мозга появляются только у взрослых
  • Сколиоз
  • Атрофия или слабость мышц одной или обеих нижних конечностей
  • Прогресси­рующий парапарез
  • Нарушение функции тазовых органов.

Лечение диастематомиелии

  • Хирургическое вмешательство при  диастематомиелии показано сразу после установки диагноза, что­бы предотвратить необратимое повреждение нервной ткани
  • Резекция костной шпоры или фиброзной перегородки
  • Разделение спаек, фикси­рующих спинной мозг.

С чем можно спутать удвоение спинного мозга

 Гидромиелия

  • Сходная картина может наблюдаться в тех случаях, когда не используются срезы во фронтальной и гори­зонтальной проекциях 

Источник: https://mritest.ru/article/Poroki/Diastematomielija

Гемангиомы спинного мозга и эпидурального пространство позвоночного канала

Артериовенозная мальформация (АВМ, ангиомы, гемангиомы) спинного мозга — это наиболее трудный для диагностики патологический процесс, поражающий спинальные сосуды (артерии и вены).

Клинические проявления артериовенозных мальформаций (АВМ, ангиомы, гемангиомы) спинного мозга носят у больных разнообразный характер.

Неврологические симптомы и синдромы могут напоминать рассеянный склероз, поперечный миелит, спинальный инсульт, неопластическую компрессию.

Артериовенозные мальформация (АВМ) спинного мозга.

Артериовенозные мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) чаще локализуются в нижнегрудном и поясничном отделах спинного мозга. Данное поражение сосудов спинного мозга чаще обнаруживают у мужчин среднего возраста.

В большинстве случаев артериовенозные мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) начинают проявляться синдромом неполного прогрессирующего поражения спинного мозга.

Данный синдром может возникать у больного эпизодически и протекать подостро, напоминая рассеянный склероз и сопровождаясь симптомами двустороннего вовлечения кортико-спинальных, спиноталамических путей и задних столбов в разнообразных сочетаниях. Почти все пациенты страдают парапарезом и не в состоянии ходить в течение нескольких лет.

Читайте также:  Урчание в подреберье: причины, диагностика и лечение

Артериовенозные мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) выглядят как клубок сосудов (артерий и вен), который обнаруживают в разных отделах головного и спинного мозга.

Примерно у 30% больных может внезапно развиться синдром острой поперечной миелопатии в результате кровоизлияния, которое по неврологическим проявлениям напоминает острый миелит. У других пациентов может отмечаться несколько сильных обострений.

Примерно 50% пациентов с артериовенозными мальформациями (АВМ, ангиомами, гемангиомами) жалуются на боли в спине или корешковые боли. Эти боли могут вызывать перемежающуюся хромоту, как при стенозе поясничного канала. Иногда больные описывают острое начало своего заболевания с резкими, локализованными болями в спине.

Развитие миелопатии, вызванной артериовенозными мальформациями (АВМ, ангиомами, гемангиомами), которые не кровоточили, может быть вызвано некротическим невоспалительным процессом, сопровождающимся ишемией спинного мозга. Некротической миелопатии при артериовенозных мальформациях сопутствует синдром прогрессирующего интрамедуллярного поражения спинного мозга.

Инструментальная и лабораторная диагностика артериовенозной мальформации сосудов спинного мозга

Изменение интенсивности болей и выраженности неврологических симптомов при нагрузке, в определенных положениях тела и во время менструаций (у женщин) помогает диагностике. Аускультативно шумы над областью артериовенозной мальформации (АВМ, ангиомы, гемангиомы) прослушиваются редко. Их следует попытаться обнаружить у пациента в покое и после физической нагрузки.

У большинства больных может быть повышено содержание белка в спинномозговой жидкости (СМЖ, ликворе) с возможным наличием плеоцитоза.

У пациентов артериовенозными мальформациями (АВМ, ангиомами, гемангиомами) с возможны кровоизлияния в спинной мозг и спинномозговую жидкость (СМЖ, ликвор). При проведении диагностической миелографии и КТ ангиографии с контрастированием поражения сосудов обнаруживают в подавляющем большинстве случаев.

Исследование производят в положении больного лежа на спине. Анатомическое строение большинства сосудистых мальформаций спинного мозга удается обнаружить с помощью селективной спинальной ангиографии.

Процедура селективной спинальной ангиографии требует от врача нейрохирурга большого опыта для её проведения больному.

Кавернозные гемангиомы спинного мозга и эпидурального пространство позвоночного канала

Кавернозные гемангиомы в эпидуральном пространство позвоночного канала встречаются редко. Кавернозная гемангиомы эпидурального пространства могут быть достоверно диагностирована у пациента после гистологического исследования полученного операционного материала.

В зависимости от высоты расположения эпидуральной кавернозной гемангиомы относительно уровня спинного мозга у больного будут жалобы на боль в спине, нарастающую слабость и онемение в руках и ногах.

На МРТ спинного мозга будут видно образование с однородным интенсивным сигналом, однородным высокоинтенсивным сигналом, и однородным равномерным повышением сигнала после внутривенного контрастирования, что является типичным для эпидуральной кавернозной гемангиомы.

На МРТ поясничного отдела спинного мозга на поперечном его срезе на уровне Th12-L1 позвонков показана эпидуральная кавернозная гемангиома, оттесняющая спинной мозг кпереди (указана стрелкой).

Эпидуральная кавернозная гемангиома в чистом виде встречается редка. Она составляет только 4% от всех эпидуральных опухолей и 12% от всех внутримозговых (интрамедуллярных) гемангиом спинного мозга.

Кавернозная гемангиома представляет собой конгломерат из плотно упакованных, расширенных, тонкостенных сосудов с отсутствием эластичного слоя (эластичной мембраны).

Опухоль не является злокачественной, но за счёт своего объёма вызывает вторичные проблемы, сдавливая спинной мозг или нервные корешки.

Проявления спинальной эпидуральной кавернозной гемангиомы включают синдромы компрессии спинного мозга и радикулопатии. Поражение спинного мозга будет зависеть от того, где и на каком уровне находится опухоль в позвоночном канале. Эти опухоли могут быть обнаружены в шейном, грудном и поясничном отделах позвоночного канала.

В позвоночном канале они могут расти по передней и задней поверхности спинного мозга или в боковом отделе эпидурального пространство, сдавливая межпозвонковое отверстие с проходящим в нём нервным корешком. Кавернозные гемангиомы имеют склонность к кровотечению.

При большом объёме кровотечения может произойти сдавление спинного мозга с острым началом неврологических симптомов. У пациента могут наблюдаться хронические неврологические симптомы, если кавернозная гемангиома растёт медленно и не сопровождается кровотечением. Больные могут также страдать от дисфункции мочевого пузыря.

Но она встречается реже, чем болевые синдромы или парез мышц с нарушением чувствительности.

На МРТ поясничного отдела спинного мозга на уровне Th12-L1 позвонков показана эпидуральная кавернозная гемангиома после введения контрастного вещества, оттесняющая спинной мозг кпереди (указана стрелкой).

Дифференциальный диагноз эпидуральной кавернозной гемангиома включает в себя:

Сочетание истории болезни у пациента, результатов его неврологического осмотра, лабораторных данных, а также МРТ может быть использована для сужения круга дифференциального диагноза. История болезни может помочь отличить эпидуральную кавернозную гемангиому от некоторых других поражений спинного мозга.

Например, при травме, оперативном вмешательстве на структуры позвоночника или коагулопатиях можно предположить истинную эпидуральную гематому. Если больной жалуется на боли при подъеме тяжести или физическом напряжения, более вероятным диагнозом будет грыжа межпозвонковых дисков.

Осмотр пациента помогает диагностировать у него эпидуральную инфекцию (бактериальный эпидурит), который проявляться лихорадкой, напряжением мышц шеи и болезненностью при пальпации остистых отростков. Больные с серповидно-клеточной анемией могут быть склонны к развитию экстрамедуллярного кроветворения.

Это заболевание должно быть связано найденными отклонениями в костном мозге соседних позвонков на МРТ позвоночника.

МРТ спинного мозга является лучшим диагностическое методом обследования при исследовании эпидуральной кавернозной гемангиомы. Классический находкой при МРТ спинного мозга будет масса, расположенная в эпидуральном пространстве.

Эта масса обычно вдавливается в контур спинного мозга и может так же распространиться на соседние точки выхода нервов в межпозвонковых отверстиях. На T1-взвешенных изображениях эти массы, как правило, дают схожий с соседними межпозвонковыми дискам сигнал, или изоинтенсивный с очагами гиперинтенсивного сигнала.

T2-взвешенные изображения чаще всего демонстрируют однородное или гетерогенное увеличение сигнала. Изображения, полученные после введения контраста, обычно производят заметное усиление сигнала от найденной массы кавернозной гемангиомы.

Некоторые кавернозные гемангиомы на МРТ спинного мозга также могут иметь низкий сигнал на T1-взвешенных изображениях, Т2-взвешенных изображениях и после контрастирования изображения. Низкий сигнал на Т2-взвешенных изображениях является наиболее распространенным.

Некоторые кавернозные гемангиомы также могут иметь связи с твёрдой мозговой оболочкой (дуральный хвост).

Дурального хвост считается истинным, если есть тонкое утолщение твёрдой мозговой оболочки спинного мозга вблизи массы гемангиомы с широким углом.

Если кавернозная гемангиома расположена в боковой части эпидурального пространства позвоночного канала, это может привести к расширению межпозвонкового отверстия (точки выхода нервного корешка).

Интрамедуллярные кавернозные гемангиомы спинного мозга встречаются чаще, чем эпидуральные (экстрамедуллярные) гемангиомы.

Хирургическое удаление гемангиомы в настоящее время рекомендуется лишь при неэффективности других методов лечения (эмболизация, лучевая терапия) т.к. риск кровотечения при подобном вмешательстве составляет около 1,4 % -4,5% в год. Если у пациента уже был эпизод кровоизлияния из гемангиомы, риск возникновения повторного кровотечения оценивается в 66% в год.

Даже при отсутствии кровотечения из интрамедуллярных и экстрамедуллярных кавернозных гемангиом они вызывают прогрессирующее ухудшение клинической картины. Это связанно с нарастающим объём самой гемангиомы, что наблюдается в большинстве случаев.

В послеоперационном периоде лучшие клинические результаты получены у пациентов при экстрамедуллярной локализации кавернозных гемангиомах, нежели интрамедуллярной. Интрамедуллярные кавернозные гемангиомы растут в пределах спинного мозга, который требуются рассечь для обеспечения доступа к опухоли (62% улучшений после операции).

Экстрамедуллярная кавернозная гемангиома находится за пределами спинного мозга и может быть удалены, оставляя спинной мозга нетронутым (90% улучшений после операции).

Источник: https://www.minclinic.ru/vertebral/gemangiomi_spinnogo_mozga_epiduralnie.html

Диастематомиелия (разновидность синдрома фиксированного спинного мозга)

Скрытая мальформация  развития позвоночника и спинного мозга характеризующаяся формированием костной, хрящевой или фиброзной перегородки или тяжа,  исходящего из дужек, тела позвонка и разделяющий спинной мозг полностью или частично на две половины(гемихорды).

Причина данной аномалии является нарушение процесса гаструляции  (закладка экто,- мезо,- эндодермы)  с 13  по 16 день после овуляции, что приводит к формированию диастематомиелии или дипломиелии. Данная патология часто встречается женщин, чем у мужчин (5:3).

Согласно классификации по Pang  в настоящее вермя выделяют две формы: I тип – два гемихорда находятся в собственных дуральных мешках, разделённых экстрадуральным костным шипом или хрящевой перемычкой; II тип – обе половины спинного мозга располагаются  в едином  дуральном мешке, разделённые интрадуральным фиброзным тяжом.

Оба типа раздвоения спинного мозга включают дорзальные и редко вентральные, с парамедианным расположением,  нефункциональные абберантные нервы, отходящие от медиальной поверхности гемихордов и пенетрирующие перегородку. Особенность аномальности прегородки является включение аномальных сосудов и рудиментарных нервов.

В подавляющем большинстве диастематомиелия располагается на нижнегрудном – поясничном отделе позвоночника. Диастематомиелия в 40 – 50% случаев сочетается с миеломенингоцеле, дермальным синусом, утолщенной конечной нитью. В 85 %  отмечено сочетание с пороками позвоночника (сегментация позвонков, гипоплазия тел позвонков).

Клиническая картина диастематомиелии

Ключивым фактором развития симптомов заболевания является фиксация структур спинного мозга костными и хрящевыми новообразованиями  позвоночного канала. Период безсимптомости заболевания и манифестация  неврологической симптоматики зависит от анатомических оссобенностей порока и скорости прироста  ребенка.

В большинстве случаев в период от 3,5 лет до 7 лет  проявляются первичные нейроортопедические  симптомы.  Симптомокомплекс  проявления   удвоения спинного мозга формирует  триаду синдромов — кожный, ортопедический, неврологический.

Синдром кожных стигмов развития при данной форме дизрафизма является патогномоничным проявлением и представлен локальным гипертрихозом (повышенное оволосенение) в зоне формирования костно – хрящевой перегородки с частотой от 65 – 90%, нередко сочетаясь с дермальным синусов и капиллярной гемангиомой.

Локальный гипертрихоз в проекции грудного, пояснично – крестцового отдела позвоночника  в период безсимптомности должен сподвигнуть к диагностическому поиску.

Страдание сегментарного и проводникового аппарата спинного мозга при фиксации костной перегородкой  и как следствие натяжение при росте ребенка, приводит к развитию неврологической симптоматики.

Основные симптомы в виде умерененного парапареза, преимущественно в стопах и ассиметрией, что связано выраженностью поражения той или иной половины спинного мозга. Гипотрофия всех мышц заинтересованной конечности, с редкими чувствительными нарушениями.

В запущенных случаях и быстром росте ребенка присоединяется нарушение функции тазовых органов от эпизодов неудержания мочи до полной задержке.  Ортопедические нарушения осевого скелета  (сколиоз  позвоночника, аномалии тел и дужек позвонков, укорочение и деформация стоп, укорочение   нижних конечностей)  с одной стороны, выступают сопутствующей патологией костной системы, а с другой стороны, является следствием нейрогенной дисфункции иннервации мышц. Своевременность выявления патологии позволяет профилактировать дальнейшее ухудшение деформации скелета и  возможности консервативной коррекции.

Диагностика  диастематомиелии

Методом визуализации диастематомиелии является МСКТ и МРТ позвоночника. Данные методы дополняют и уточняют взаимоотношение костных и невральных структур в позвоночном канале, выявляя сопутствующие и косвенные признаки спинального дизрафизма.

По данным МРТ диастематомиелия в 70% случаев сочетается с утолщенной конечной нитью, развитие  сирингомиелии выявлено в 30-40%, не редко сочетание с дермальным синусом.  МСКТ применяется для визуализации оссобенностей костного шипа в позвоночном канале, сопутствующей костной патологии с возможностью 3D реконструкции.

Комплексная визуализация и анализ изображений позволяется выработать оптимальную и безопасную тактику хирургического лечения.

Хирургическое лечение диастематомиелии

Диагностированный костный шип, разделяющий спинной мозг и позвоночный канал на две половины, является прямым показанием к оперативному лечению  как у асимптомных, так и у пациентов с невыраженными неврологическими и ортопедическими проблемами.

Использование операционного микроскопа, микроинструментария, ультразвукового костного скальпеля  с   нейрофизиологическиим контролем, позволяет с полной безопасность выполнить резекцию костной перегородки.

 Операция выполняется из экономных кожных разрезов, с минимальной травмой мягких тканей. При необходимости восстановления нормальных анатомических параметров позвоночного канала, используются современные пластические материалы.

Своевременная коррекция профилактирует развитие неврологического дефицита и создает условия для восстановления утраченных функций.

Источник: https://centerneuro.ru/Diseases/TypeDetails/28

Ссылка на основную публикацию